متلازمة شنيتزلر ذوي الاحتياجات الخاصة

[سهام الروح]

متلازمة شنيتزلر هي مرض نادر يتسم بالشرى المزمن (طفح جلدي) وحمى دورية وألم في العظام وألم في المفاصل (أحيانًا مع التهاب المفاصل) وفقد الوزن والتوعك والتعب وتورم الغدد الليمفاوية وتضخم الكبد والطحال
والطفح الشروي هو غير مسبب للحكة في أكثر من نصف الحالات، وهو أمر غير معتاد للشرى (الطفح الجلدي). ويبرز بشكل أكبر على الجذع والذراعين والساقين ويتجنب الراحتين والأخمصين والرأس والرقبة. وتم الإبلاغ عن وجود وذمة وعائية لدى عدد قليل من المرضى. وتبين إحدى المراجعات التي تم إجراؤها لـ 94 حالة أن متوسط سن ظهور المرض هو 51 عامًا وهناك أربعة مرضى فقط ظهرت عليهم الأعراض قبل سنة 35. ولا يزال سبب وآلية مرض متلازمة شنيتزلر غير معروف إلى حد كبير.

تُعتبر متلازمة شنيتزلر من اضطرابات المناعة الذاتية. وتم اقتراح الشرى المزمن والاعتلال الغامائي أحادي النسيلة لتكون المعايير الرئيسة في حين أن الأعراض الأخرى تمثل معايير ثانوية.
تبين فحوصات الدم تركيزًا عاليًا لغاما-الجلوبيولين (اعتلال غامائي أحادي النسيلة) لنوع غلوبيولين مناعي M. وغالبًا ما تحتوي على للسلاسل الخفيفة لنوع κ. وتم وصف أحد المتغيرات الذي يرتفع فيه الغلوبيولين المناعي G والذي يبدو عشرة أضعاف السلسلة النادرة. وقد تظهر الغلوبولينات المناعية في البول على شكل بروتينات بنس جونس. وغالبًا ما تكون أعراض الالتهاب موجودة: ومن بين هذه الأعراض زيادة عدد خلايا الدم البيضاء (كثرة الكريات البيضاء) وارتفاع سرعة ترسب الدم والبروتين المتفاعل-C. ويمكن أن يكون هناك فقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة.ويمكن رؤية تشوهات عظام في التصوير الإشعاعي (زيادة الكثافة في كثير من الأحيان أو تصلب العظم) أو الخزعة.

ونظرًا لأنها حالة نادرة (تم الإبلاغ عن أقل من 100 حالة في جميع أنحاء العالم قبل 2008م)، من المهم استبعاد الحالات الأخرى التي يمكن أن تسبب الحمى الدورية أو البارابروتين أو الشرى المزمن. ومن بين هذه الحالات (على سبيل المثال لا الحصر) اضطرابات المناعة الذاتية أو الاضطرابات الالتهابية مثل داء ستيل البادئ في البالغين والوذمة الوعائية واضطرابات خضاب الدم مثل لمفومة أو الاعتلال الغامائي أحادي النسيلة غير محدد الأهمية والأسباب الأخرى للشرى أو وجود الغلوبولينات البردية في الدم أو كثرة الخلايا البدينة أو مرض الالتهابات متعدد الأجهزة البادئ عند الأطفال حديثي الولاد المزمن أو متلازمة ماكل-ويلز. ومع ذلك من الممكن أن تكون هناك أكثر من حالة نادرة كما يُلاحظ من قِبل مريض بمتلازمة شنيتزلر والشرى الناجم عن البرد